就诊指南
挂号科室:
骨科
发病部位:
全身
多发人群:
治疗方法:
是否传染:
无传染性
是否遗传:
无遗传几率
相关症状:
不自主运动、肌肉萎缩、呼吸异常
相关疾病:
相关检查:
相关手术:
相关药品:
治疗费用:
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一、病史及症状:
1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。
2.以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
3.球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。
4.多无感觉障碍。
二、体检发现:
颅神经:除球麻痹外,可有舌肌萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌为著,同时伴有肌束颤动,感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。
三、辅助检查:
1.腰穿脑脊液检查:压力及成分多正常。
2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰胆碱酯酶增高。
3.肌电图:可见纤颤电位,巨大电位,运动神经传导速度多正常。
4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。
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